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分享瓜氨酸血癥產(chǎn)生的原因及治療方法

更新時間:2021-04-28 點擊量:844
  瓜氨酸是一種α氨基酸,名字是由首先抽取出瓜氨酸的西瓜而來。是從鳥氨酸及胺基甲醯磷酸鹽在尿素循環(huán)中生成,或是透過一氧化氮合酶(NOS)催化生成精氨酸的副產(chǎn)物。首先精氨酸會被氧化為N-羥基-精氨酸,再行氧化成瓜氨酸并釋出一氧化氮??梢允谷说难塬@得松弛,用于增強男性性功能,以及治療性功能障礙。維護建康的肺功能,提高腦力清晰度,有幫助腦神經(jīng)細胞具貯藏與調(diào)回訊息的功能。
 
  瓜氨酸血癥是位于9號染色體上,隱性遺傳的精氨基琥珀酸合成酶合成缺陷造成的代謝性疾病,瓜氨酸血癥分為兩種類型:
 
  1、瓜氨酸血癥Ⅰ型,一般在孩子出生數(shù)日后便會出現(xiàn),受影響的孩子在生后表現(xiàn)正常,但是當(dāng)氨的水平在身體內(nèi)不斷上升時,孩子會出現(xiàn)明顯的無力、昏睡、食欲不振、嘔吐、癲癇以及失去知覺,這些癥狀可以導(dǎo)致孩子有生命危險。如果在成人期發(fā)生,有些人因基因突變,導(dǎo)致的瓜氨酸血癥Ⅰ型*沒有任何失調(diào)的癥狀。瓜氨酸血癥Ⅰ型是普遍的障礙,一般要及早發(fā)現(xiàn)。
 
  2、瓜氨酸血癥Ⅱ型,瓜氨酸血癥Ⅱ型的病情一般會在成年的時候出現(xiàn),主要是影響神經(jīng)系統(tǒng),包括精神錯亂、異常的昏迷、癲癇,這些癥狀也會導(dǎo)致致命的危險。
 
  瓜氨酸血癥是尿素循環(huán)代謝異常的一種,它的治療原則主要就是降氨藥為主,如安息香酸或者是苯丁酸鈉鹽為主。另外,特殊的奶粉以及低蛋白飲食的限制也是很重要的,建議同時還要補充精氨酸,也可以改善治療效果,這個大家應(yīng)該要注意下。
 
  同時如果病情比較嚴重,這個時候最好是去正規(guī)的大醫(yī)院,根據(jù)病情來制定合理的治療方案,不要有太大的壓力。同時還應(yīng)該要注意觀察寶寶有沒有食欲不振,嘔吐,癲癇以及失去知覺等癥狀,建議應(yīng)該要及時治療,一般對寶寶的影響是不太大的,也可以及時的到兒童醫(yī)院檢查治療,避免延誤治療時機,這個大家應(yīng)該要注意下。